Системная красная волчанка (СКВ)-это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся повышенной продукцией аутоантител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов ,вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и внутренних органов.

СКВ считается одной из актуальных медицинских проблем среди детского и подросткового населения. В связи с мультиорганным поражением, волнообразным течением, сопровождающимися многими неспецифическими проявлениями (потеря массы тела, лихорадка, повышенная общая утомляемость) в настоящий момент данное заболевание является сложным  для его ранней диагностики[2].

СКВ дебютирует в детском возрасте у 10-20% пациентов. Данные проведенных когортных исследований говорят о том, что течение данного заболевания, дебютировавшего в детстве протекает тяжелее, нежели течение у лиц старшего возраста [6].

Данная патология редко дебютирует у детей в возрасте до 5 лет жизни, подъем заболеваемости отмечается с возрастом 8-9 лет, а пик приходится на возраст 14-25 лет (средний возраст дебюта-11-12 лет) [1].

Уровень заболеваемости составляет в среднем 0,4 до 0,9 случаев на 100тыс. детского населения в год. Распространенность СКВ у детей от 1 года до 9 лет колеблется в пределах 1,0–6,2, а в 10−19 лет – от 4,4 до 31,1 случая на 100 тыс. детского населения. Встречаемость СКВ среди девочек и мальчиков в возрасте до 10 лет составляет 4:3. В свою очередь, данное соотношение изменяется у подростков в период полового созревания и определяется как 4:1. Основываясь на последних данных проведенных исследований, следует отметить высокую частоту рецидивов и осложненного течение заболевания в подростковом возрасте [5].  Следует отметить, что до настоящего времени причина заболевания остается невыясненной. В развитии болезни имеют место многие предрасполагающие факторы. Это и генетическая предрасположенность, гормональный фон, многие факторы внешней среды (в первую очередь ультрафиолетовое облучение), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные и гипотензивные)[4].

В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ, в частности, ретровирусов (медленные вирусы).

В связи с полиморфизмом клинических проявлений СКВ, в настоящий момент диагностика данного заболевания остается затруднительной. Таким, образом, срок постановки диагноза определяет дальнейшее течение и прогноз исхода заболевания. Наиболее неблагоприятными прогностическими факторами являются ранее развитие нефротического синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, тяжелое поражение центральной нервной системы, сочетание высокого уровня показателей аутоиммунного воспаления. [8]

В течение последних нескольких лет изучается вопрос о кумулятивном повреждении органов при СКВ и определении Индекса повреждения, разработанного Международной Организацией Сотрудничества Клиник Системной Красной Волчанки (Systemic Lupus International Collaborating Clinics – SLICC) при содействии Американской Ревматологической Ассоциации (APA). Кумулятивное повреждение, в свою очередь, представляет собой комплекс необратимых патологических изменений органов и систем, формирующихся за весь период болезни, который обусловлен как непосредственно следствием самого заболевания, так и результатом побочных эффектов проводимой терапии. Исходя из полученных ранее результатах, отмечается, что кумулятивное повреждение, которое развилось в течение первых 1,5 лет от начала заболевания  встречается у 28% больных, а при длительности болезни около 5 лет повреждение обнаруживается у 50% пациентов(таблица).

Таблица. Индекс повреждения (SLICC/ACR Damage Index)

Именно поэтому постановка диагноза в течение первого года от начала заболевания и своевременно принятое решение об объеме проводимого лечения позволяет избежать тяжелого поражения почек и легких в будущем [3].

В ходе проводившихся ранее исследований была определена связь между степенью активности СКВ при постановке диагноза, начальной дозировкой лекарственных препаратов и благоприятным прогнозом. Было выявлено, что пациент с изначально более высокой степенью активности СКВ, получивший первоначально высокие кумулятивные дозы цитостатиков и глюкокортикоидов, имеет высокий шанс достижения ранней ремиссии  и отсутствия обострений в дальнейшем [6]. 

Одним из дискуссионных вопросов, изучающихся на данный момент остается оценка качества жизни у пациентов, страдающих СКВ. Основным методом определения качества жизни является специально созданные опросники, которые включают в себя оценку общего состояния здоровья, жизнеспособность, физическое функционирование, социальное функционирование, также эмоциональное функционирование, основанная на субъективном восприятии пациентом своего состояния.[9,10]

Современная концепция лечения СКВ направлена на достижение высоких показателей выживаемости, снижение развития осложнений и повышения качества жизни путем контроля активности заболевания, подбора адекватного длительного лечения и снижения лекарственной токсичности [4].

По данным последних десяти лет, выживаемость больных СКВ в детском возрасте составляет 95-100%, выживаемость среди детей с волчаночным нефритом определяется как 88,6%, а у пациентов с нефритом 3 и 4 классов – 82,4%. [7]

Цель: определить основные клинические проявления у детей с системной красной волчанкой

Материалы и методы. Были обследованы 48 больных с СКВ (преимущественно лиц женского пола (90,00%)), находившихся в клинике, средний возраст которых составил 13,4 лет (168,9 ± 4,62 мес.). Диагноз установлен в соответствии с  классификационными критериями (SLICC, 2012) при наличии не менее 4 из 11 признаков.[3].

Исследование было проведено с учетом требований Европейской конвекции (Страсбург, 1986 г.), положений ICH GCP, GLP.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p).  Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

В клинической симптоматике заболевания у 92,1% пациентов выявлялся кожный, (проявляющийся волчаночной «бабочкой», дискоидными эритематозными очагами с гиперемией, фотосенсибилизацией, капилляритом, диффузной или очаговой алопецией), а у 80,1% - суставной синдромы. Отмечалось наличие также кардита (52,3%), люпус-нефрита (26,1%), перикардита (32,3%), поражения центральной нервной системы (16,2%), пульмонита (8,1%), гемопатии (34,2%) и трофических нарушений (42,5%).

Следует отметить, что проявлением суставного синдрома являлись артралгии, миалгии с локализацией в симметричных проксимальных мышцах конечностей, а также наличие артрита легкой степени тяжести (75,2%), характеризующийся симметричным поражением преимущественно коленных, лучезапястных и межфаланговых суставов кистей. Одним из клинических проявлений поражения сердечно-сосудистой системы являлся миокардит с частотой встречаемости 45,2%, который характеризуется нарушениями ритма и проводимости (синусовая тахикардия, предсердная или желудочковая аритмия, частичная или полная АВ-блокада). Однако наиболее частым поражением сердца у детей, больных СКВ являлся сухой перикардит, патогномоничным симптомом которого служил шум трения перикарда при аускультации, а также боль в области сердца. Еще одним вариантом поражения сердца у детей был эндокардит, протекающий малосимптомно, преимущественно диагностируемый за счет эхокардиографических признаков (утолщение створок клапанов, стеноз или регургитация  крови).

Почечный синдром при системной красной волчанке проявлялся люпус-нефритом, характеризовавшийся выраженной протеинурией (с частотой встречаемости 40%), гематурией, также лейкоцитурией и лимфоцитурией.  В результате прогрессирования иммунного процесса нарастали симптомы почечной недостаточности, повышение уровня креатинина в крови и моче.

Необходимо отметить, что более чем у половины исследуемых не было выявлено предшествующих факторов, способствующих развитию заболевания. У 40,2% отмечено наличие: сопутствующих хронических заболеваний, предшествующий прием лекарственных препаратов.

 Большинство пациентов имели высокую степень активности заболевания, у всех больных отмечены повышенные уровни острофазовых показателей. Средние значения СОЭ составили 37,90±2,17 мм/час, СРБ – 27,9±1,6 г/л, серомукоида - 0,217±0,16, сиаловых кислот - 125,36±0,15 и гликопротеидов - 0,407±0,15 ед. Среди иммунологических показателей установлено наличие у всех больных повышенного титра антител к нативной ДНК, что сопровождалось снижением уровня комплемента (у 70,7% подростков).

Все пациенты после верификации диагноза находились на приеме иммуносупрессивной терапии, направленная на подавление активности патологического процесса и достижение ремиссии. Среднесуточная доза глюкокортикоидов (ГК) по преднизолону к моменту обследования была 41,45±1,90 мг (min -24 мг, max- 60 мг в сутки), а средняя кумулятивная доза составила 2,01±1,32 грамма.  В 60,6% случаев в первые месяцы болезни в лечение были включены цитостатические препараты. Пациентам с тяжелыми вариантами волчаночного процесса (20,2%) проводилась пульс-терапия (внутривенные инфузии сверхвысоких доз метилпреднизолона и циклофосфана).

Таким образом,  ранняя диагностика данной патологии позволит своевременно включать в лечебные комплексы терапию, направленную на уменьшение темпов прогрессирования этих изменений.